成骨不全的X线表现
⭐发布日期:2024年10月07日 | 来源:大象新闻
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成骨不全(Osteogenisis Imperfecta)又称脆骨症(Fragililis ossium),原发性骨脆症(idiopathic osteopsathyrosis)及骨膜发育不良(periosteal dysplasia)等。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛,是一种由于间充质组织发育不全,胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛。
【X线表现】 主要为骨质的缺乏及普遍性骨质稀疏。
- 在长骨表现为细长,骨小梁稀少,呈半透光状,皮质菲薄如铅笔画。髓腔相对变大,严重时可有囊性变。骨两端膨大呈杵状,可见有多处陈旧性或新鲜骨折。有的已经畸形连接,骨干弯曲。有一些畸形是因肌肉附着处牵拉所致,如髋内翻、股骨及胫骨呈弓形。某些病人在骨折后会形成丰富的球状骨痂,其数量之多,范围之广,使人会误诊其为骨肉瘤。另有一些病人的骨皮质较厚,称“厚骨型”。少见。
- 颅骨钙化延迟,骨板变薄,双颞骨隆起,前囱宽大,岩骨相对致密,颅底扁平。乳齿钙化不佳,恒齿发育尚可。
- 椎体变薄,呈双凹形,骨小梁稀少,椎间盘呈双凸形代偿性膨大。可以有脊柱侧弯或后突畸形。
- 肋骨从肋角处向下弯曲,常可见多处骨折。骨盆呈三角形,盆腔变小。
【诊断鉴别】
一般并不困难。有时要与严重的佝偻病相区别。佝偻病表现为骨骺软骨增宽、模糊、干骺端到钙化软骨区不规则,分界不清。干骺端本身呈杯状增宽。此外,其它骨骼的稀疏情况不及成骨不全症者明显。临床上尚应与软骨发育不全,先天性肌弛缓,甲状腺功能减退及甲旁亢等区别,一般说来并不困难。可分为厚骨型(粗骨型)、薄骨型(细骨型)和囊肿型。
来源:医学影像服务中心
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慕容儁
1秒前:可以有脊柱侧弯或后突畸形。
IP:19.19.1.*
王洧
7秒前:有的已经畸形连接,骨干弯曲。
IP:12.37.2.*
大卫·弗利
7秒前:有一些畸形是因肌肉附着处牵拉所致,如髋内翻、股骨及胫骨呈弓形。
IP:52.98.7.*